Lupus, wat is de levensverwachting (dodelijk?) – Behandeling en diagnose       

Lupus erythematodes (lupus)  is een auto-immuunziekte. Bij lupus valt je immuunsysteem je eigen lichaamscellen aan, wat tot ontstekingen en schade aan verschillende organen kan leiden.  Lupus kan bijna elk orgaanstelsel in je lichaam aantasten.

Omdat lupus zoveel verschillende organen aanvalt, zijn de symptomen gevarieerd. Daardoor kan het voor een arts moeilijk zijn om de diagnose lupus te stellen. De typische rode uitslag in het gezicht die bij lupus voorkomt kan een belangrijke indicatie zijn, maar is in alle ziektegevallen aanwezig.

Lupus is genetisch bepaald en het optreden van de ziekte kan getriggerd worden door een infectie, zonlicht of bepaalde medicijnen. Lupus kan niet genezen worden, maar de symptomen ervan kunnen vaak goed behandeld worden.

Symptomen

Lupus is een ziekte die veel verschillende klachten en ziektepatronen kan veroorzaken. Geen twee gevallen van de ziekte zijn hetzelfde. Sommige symptomen gaan snel weer voorbij, terwijl andere een leven lang optreden. De ernst van de symptomen kan mild tot ernstig wezen. Soms ontstaat een symptoom plotseling, en in een ander geval ontwikkelt het zich zeer langzaam. Ook zijn er vaak episodes (aanvallen) van lupus of van een bepaald symptoom van lupus aan te wijzen: klachten treden op, verdwijnen dan, en komen kort daarna of pas veel later weer terug.

Veel voorkomende symptomen van lupus zijn:

• Vermoeidheid;
• Koorts;
• Gewrichtsproblemen: pijn, zwelling en stijfheid, vooral in handen, vingers, polsen en knieën;
• Vingers die wit of blauw worden onder invloed van koude of stress (fenomeen van Raynaud);
• Beschadingen aan de huid die veroorzaakt worden door of erger worden door blootstelling aan zonlicht;
• Wondjes in de mond;
• Rode uitslag op de wangen en de neusbrug die samen lijken op een vlinder;
• Huiduitslag op het lichaam;
• Moeite met ademhalen;
• Hoesten;
• Pijn in de borst;
• Spierpijn;
• Droge ogen;
• Hoofdpijn;
• Verwarring en geheugenverlies;
• Nieraandoeningen;

Oorzaken van lupus

Waarschijnlijk zijn er twee componenten van invloed op het ontstaan van lupus: je genen en de omgeving. De ziekte treedt vaak voor het eerst op als je blootgesteld wordt aan een zogenaamde trigger, een omgevingsfactor die de ziekte als het ware wakker maakt. Ook een episode (aanval) van lupus kan door zo’n trigger worden veroorzaakt. Bekende triggers voor het ontstaan van of een episode van lupus zijn:

• Zonlicht. Zonlicht veroorzaakt bij mensen die aan lupus lijden vaak huidbeschadigingen of andere symptomen van de ziekte.
• Medicijnen. Van sommige medicijnen is bekend dat ze een episode van lupus tot gevolg kunnen hebben. Bijvoorbeeld bepaalde antibiotica, anti-epileptica en medicijnen tegen hoge bloeddruk kunnen de symptomen van de ziekte verergeren.
• Infecties. Een infectie kan een episode van lupus veroorzaken of de ziekte voor de eerste keer doen optreden.
• Andere factoren die invloed hebben op het optreden van lupus zijn:
• Je leeftijd. Meestal wordt de ziekte voor het eerst vastgesteld tussen het 12^e en het 40^e levensjaar. Lupus kan echter optreden bij mensen van elke leeftijd.
• Je geslacht. Lupus erythematodes komt vaker voor bij vrouwen.
• Je afkomst. Lupus wordt het meest aangetroffen bij mensen met een Aziatische of Afrikaanse achtergrond.
• Al deze factoren kunnen de kans op lupus of een episode daarvan beïnvloeden. Maar vaak treedt lupus ook op zonder dat duidelijk is wat de directe aanleiding is.
• Complicaties van lupus

De volgende complicaties kunnen optreden door lupus.

• De hartspier kan ontstoken raken, net als de bloedvaten of het membraan rond het hart (pericardium). Ook verhoogt lupus het risico op hart- en vaatziekten en hartaanvallen.
• Aandoeningen van het bloedvatenstelsel. Bloedarmoede (anemie), trombose, spontane bloedingen en infecties van de bloedvaten komen voor.
• Hersenziekten en ziekten van het centrale zenuwstelsel. Deze aandoeningen kunnen ontstaan door de effecten van lupus op zenuwweefsel. Onder andere hoofdpijn, duizeligheid, geheugenverlies, problemen met het uidrukken van gevoelens en gedachten, persoonlijkheidsstoornissen en –veranderingen, beroertes zijn mogelijk.
• Longontsteking, bloedingen in de longen en ontstekingen van de longvliezen (pleuritis) komen voor als gevolg van lupus.
• Nierfalen is één van de belangrijkste risico’s voor mensen met lupus. Vaak ontstaat er schade aan het nierweefsel dat na verloop van tijd het functioneren van de nieren ernstig beperkt. Als mensen aan lupus overlijden, komt dat vaak doordat de nieren zijn aangetast.
• Mensen met lupus krijgen vaker infecties dan gezonde mensen. Dit komt zowel door de ziekte zelf als door sommige behandelingen ertegen, die het afweersysteem remmen.
• Necrose van botweefsel. Doordat de bloedvaten die de botten van bloed voorzien minder goed gaan werken, kan een bot langzaam afsterven en sneller breken.
• Complicaties bij de zwangerschap. Bij zwangerschap loopt een vrouw met lupus een hogere kans op pre-eclampsie. Bij deze aandoening ontstaat er een hoge bloeddruk en eiwitvorming in de urine. Onbehandeld vormt pre-eclampsie een groot risico voor overlijden van de vrouw en de foetus. Ook is de kans op een miskraam groter bij vrouwen met lupus. Om die redenen raden artsen af om niet zwanger te worden voordat de ziekte minimaal zes maanden lang onder controle is geweest.
• Lupus verhoogt het risico op kanker. De kans op kanker neemt echter maar licht toe.

Diagnose

De symptomen van lupus zijn niet makkelijk te herkennen, omdat ze zelden allemaal bij één persoon optreden en makkelijk versleten kunnen worden voor de symptomen van een andere aandoening. Bovendien verdwijnen ze vaak voor een tijd of zijn ze erg mild. Daarom moet lupus gediagnosticeerd worden aan de hand van de uitkomsten van meerdere bloed- en urinetesten. De behandelend arts bepaalt welke testen er worden uitgevoerd en wanneer er voldoende bewijsmateriaal is dat op lupus wijst.

Om erachter te komen of er sprake is van lupus wordt een combinatie van de volgende testen gebruikt. Ook wordt met een aantal van deze testen bekeken hoe goed bepaalde organen (nog) functioneren.

Bloedtesten en urinetesten

• Compleet bloedbeeld. Bij deze test wordt bekeken hoeveel rode en witte bloedcellen het bloed van  de patient bevat, hoeveel bloedplaatjes er zijn en wat het hemoglobinegehalte ervan is. Hemoglobine is de stof die in rode bloedcellen zuurstof naar je weefsels vervoerd. Als het gehalte rode bloedcellen of hemoglobine laag is, wijst dat op bloedarmoede, een belangrijk symptoom van lupus. Ook een verlaagd gehalte aan witte bloedcellen en/of bloedplaatjes kan op de ziekte wijzen.
• Anti-nucleaire ANA screening. Deze test kijkt of er zogenaamde antinucleaire antistoffen in het bloed aanwezig zijn. Deze stoffen worden aangemaakt door het immuunsysteem en kunnen de celkernen van eigen lichaamscellen beschadigen. De aanwezigheid ervan is een indicatie (maar geen definitief bewijs) voor een auto-immuunziekte zoals  lupus.
• Erytrocytbezinkingssnelheid. De bezinkingssnelheid (in een reageerbuis) van rode bloedcellen of erytrocyten geeft een indicatie voor de aanwezigheid van diverse ziektes, zoals infecties, ontstekingen en lupus.
• Bepaling van lever- en nierfunctie. Omdat lupus deze twee organen vaak aantast wordt in het bloed en in de urine de gehaltes van stoffen gemeten die door nieren en lever geproduceerd worden. Een verlaagd niveau daarvan wijst op een verslechterde werking van nieren of lever.
• Urinale analyse. In een urinemonster wordt gemeten of er rode bloedcellen of eiwitten aanwezig zijn. Dit wijst op een verminderd functioneren van de nieren.

Scans

• Echocardiogram. Met behulp van geluidsgolven worden beelden gemaakt van het hart. Zo kan de arts kijken hoe de conditie van het hart is.
• Röntgenfoto. Op deze foto kan een arts kijken of er in je borst ontstekingen aanwezig zijn of de opbouw van vocht.

Biopten

• Nierbiopt. Een nierbiopt betekent dat er een klein weefselmonster van de nier(en) wordt genomen, vaak met een lange naald of via een incisie. Het monster wordt dan onderzocht en er wordt gekeken wat het effect van lupus op je nieren is.
• Huidbiopt. Een klein weefselmonster van je huid wordt weggenomen en onderzocht. Zo kan worden nagegaan of en wat voor soort schade lupus aan je huid veroorzaakt.

Behandeling

Lupus is ongeneeslijk, maar de symptomen ervan kunnen verlicht worden door de juiste behandeling. Lupus wordt bijna altijd behandeld met medicijnen. Welke medicijnen dat zijn hangt af van de symptomen en de specifieke complicaties van een patiënt.

Veel van deze medicijnen hebben bijwerkingen, en onderdrukken het immuunsysteem, de belangrijkste bescherming die je lichaam heeft tegen ziekteverwekkers. Soms moet door de arts en door de patiënt samen een afweging worden gemaakt tussen de voordelen van een medicijn en de mogelijke bijwerkingen ervan. Soms is ook enige experimentatie nodig met verschillende medicijnen en doseringen ervan, om tot een behandeling te komen die de symptomen van lupus bestrijdt, en ook goed wordt verdragen door de patiënt.

De medicijnen die het vaakst worden voorgeschreven bij lupus zijn:

• NSAID’s. Dit is een klasse van ontstekingsremmende medicijnen die koorts verlagen, pijn verminderen en zwelling tegengaan. Sommige zijn zonder recept verkrijgbaar bij drogist of apotheek (ibuprofen, naproxen). Andere, sterkere NSAID’s kunnen door een arts worden voorgeschreven. De mogelijke bijwerkingen van deze medicijnen omvatten de kans op maagbloedingen, nierproblemen en hartaandoeningen.
• Corticosteroïden. Dit is een andere klasse ontstekingsremmende medicijnen. Voorbeelden zijn prednisolon, prednison en cortison. Ze worden door de arts voorgeschreven en remmen de ontstekingen die door lupus veroorzaakt worden. De kans op bijwerkingen is aanzienlijk: corticosteroïden kunnen osteoporose, gewichtstoename, hoge bloeddruk, diabetes en een verhoogde kans op infecties veroorzaken. Hoe langer een behandeling met corticosteroïden wordt voortgezet en hoe hoger de dosering van de medicijnen is, hoe groter de kans op bijwerkingen.
• Immunosuppressiva. Deze medicijnen onderdrukken de werking van het immuunsysteem en worden vooral voorgeschreven in ernstige gevallen. Omdat het immuunsysteem minder goed gaat werken is de kans op infecties groter. Ook kunnen er leverschade en vruchtbaarheidsproblemen optreden. Immunosuppressiva verhogen de kans op het ontstaan van kanker.
• Medicijnen tegen malaria. Bepaalde medicijnen tegen malaria zijn ook effectief voor de behandeling van lupus. Specifiek verminderen ze de kans dat er een episode van lupus optreedt. Deze medicijnen hebben effect op het immuunsysteem. Als bijwerkingen kunnen ze maagklachten en soms schade aan het netvlies veroorzaken. Bij gebruik van deze medicijnen moet daarom regelmatig de ogen worden nagekeken door een arts.
• Belimumab en rituximab. Dit zijn menselijke antilichamen die zorgen dat de witte bloedcellen van het immuunsysteem minder lang overleven en dus minder schade aanrichten in het lichaam.  Deze medicijnen worden direct in een ader gespoten en hebben soms beperkt effect tegen de symptomen van lupus. Bijwerkingen zijn een allergische reactie op het medicijn, diarree, kans op infectie, misselijkheid en verergering van een bestaande depressie.

Eigen maatregelen

Als je te horen krijgt dat je lupus hebt, kan je bang en somber worden. Het kan een hele schok zijn om te horen dat je een auto-immuunziekte hebt en dat die niet genezen kan worden. Soms voelt het alsof je eigen lichaam je verraden heeft. Maar lupus is geen doodvonnis, en is in de meeste gevallen goed onder controle te houden. Om de kwaliteit van je leven zo hoog mogelijk te houden, en te zorgen dat lupus zo min mogelijk schade aan je lichaam aan kan richten, zijn er een aantal voorzorgsmaatregelen die je kunt nemen. Vaak voorkom je dan ook een nieuwe episode van de ziekte. Lupus blijft je hele leven bij je, dus het is belangrijk dat je de ziekte een plek geeft in je leven en leert om er mee om te gaan.

De volgende dingen kan je zelf doen om lupus onder controle te houden.

• Neem regelmatig contact op met je arts. Ook als het goed gaat met je symptomen. Een arts kan je helpen met meer dan alleen ingrijpen bij een aanval. Het is bijvoorbeeld goed om regelmatig te overleggen over je medicijnen, hoe goed je ze verdraagt en of de dosering in orde is. Ook kan een arts je ondersteuning bieden bij het volhouden van een goed dieet en gezonde leefwijze.
• Zorg voor voldoende beweging. Een aantal organen die beschadigd kunnen worden door lupus, zoals hart, botten en longen, hebben er voordeel van als je regelmatig sport of beweegt. Beweging is ook goed voor je lichaamsconditie en voor je stressniveau.
• Eet gezond. Bij lupus is het belangrijk dat je je gezondheid stimuleert door het eten van gezonde voedingsmiddelen. Eet voldoende groente, fruit en onbewerkte graanproducten, en eet niet te veel. In sommige gevallen zal een arts je aanraden om een dieet te volgen bij lupus, vooral als je nierschade of een hoge bloeddruk hebt. Volg dit dieet dan op. Ook is het belangrijk dat je voldoende calcium en vitamine D binnenkrijgt: dit lijkt een gunstig effect te hebben bij lupus. Overleg eventueel met je arts of hij je hiervoor supplementen kan voorschrijven.
• Bescherm jezelf tegen de zon. Zonlicht kan een episode van lupus veroorzaken. Daarom is het verstandig om je tegen fel zonlicht te beschermen door het dragen van een hoed, lange kleding en zonnebrandcrème met een beschermingsfactor hoger dan 50.
• Stop met roken. Roken is slecht voor je hart, longen en bloedvaten, drie orgaanstelsels die door lupus al extra risico op beschadiging lopen. Stop daarom met roken en zoek eventueel hulp bij het stoppen.